Introducción: La displasia ectodérmica es un trastorno hereditario caracterizado por el desarrollo anormal de ciertas estructuras de origen ectodérmico, representan un grupo heterogéneo de alteraciones, conociéndose más de 150 tipos de ellos, los más comunes son las de tipo hidrótica e hipohidrótica, siendo esta última la forma más grave y frecuente. Entre las estructuras en riesgo podemos contar el pelo, las glándulas sudoríparas y sebáceas, las uñas, los dientes, la conjuntiva del ojo, la glándula pituitaria anterior y cristalina. y orejas. También se pueden encontrar defectos en el sistema nervioso central. Objetivo: Explicar el tratamiento ortodóncico - protésico realizado a un paciente con displasia ectodérmica hipohidrótica. Material y Métodos: Se realizó tratamiento ortodóncico con técnica de arco recto y brackets MBT con slot: 0,022”, para posteriormente colocar prótesis parcial superior e inferior restituyendo la estética y la función. Presentación del caso: Paciente de 13 años, sexo masculino y raza mestiza, diagnosticado con displasia ectodérmica hipohidrótica por lo que se encuentra en seguimiento por el equipo multidisciplinario del Hospital Pediátrico "Paquito González Cueto" de la provincia Cienfuegos, inicialmente fue rehabilitado protésicamente siendo necesario realizar tratamiento ortodóncico para de esta forma lograr mejorar la rehabilitación de la estética y la función. Conclusiones: Es importante que el paciente con displasia ectodérmica comience el tratamiento lo más tempranamente posible con un enfoque multidisciplinario y así evitar el impacto en su autoestima y fomentar su integración en la sociedad.

Palabras clave: Displasia ectodérmica, ortodoncia, prótesis